特発性肺線維化症（IPF）
Patient Condition
患者は 2 年間進行性呼吸困難の悪化を呈し ， 喫煙歴 （ 40 パック年 ） を有していた。HRCT は広範囲にわたるハニカム肺と格子影を認めた。肺機能 ： FVC 48% 、 DLCO 30% 予測。6MWD 250m 、 mMRC スコア 4 。肺高血圧 （ mPAP 35mmHg ） を合併した。進行 IPF と診断された。
Treatment Timeline
| Phase | Details | Date |
|---|---|---|
| 综合评估 | ||
| 治疗启动 | ||
| 联合治疗（第1-12个月） | ||
| 维持治疗（第13-24个月） |
Treatment Outcome
| before | FVC占预计值48%，DLCO占预计值30%，6MWD 250m，mMRC评分4级，合并肺动脉高压（mPAP 35mmHg） |
|---|---|
| after | 治疗24个月后FVC占预计值43%（年下降率约2.5%），DLCO占预计值25%，6MWD 255m，mMRC评分4级。肺动脉高压改善 |
| highlight | 晚期IPF合并肺动脉高压患者，Nintedanib联合安立生坦治疗有效延缓疾病进展，肺动脉压显著降低 |