特発性肺繊维症（）

About

IPFは慢性、進行性、繊維化性間質性肺疾患であり、病因は不明である。中核的な病理メカニズムは肺胞上皮細胞の微小損傷を繰り返した後の異常修復であり、線維芽細胞の活性化と細胞外マトリックスの過剰沈着をもたらす。1.ピルフェニドンとニンテダニブは、肺機能低下率（約50%）を遅らせるだけで、形成された線維化組織を逆転させることはできない; 2.肺移植は唯一の治療可能な手段であるが、ドナーが不足し、手術リスクが高く、術後の生涯免疫抑制が必要である。

Features & Symptoms

• 肺組織の進行性線維症、硬化
• 肺機能の低下
• 進行性呼吸困難、咳
• 活動能力の喪失

Treatment Options

Prognosis

診断後5年生存率は50%未満、末期人工呼吸器依存

Additional Notes

注意点：肺移植の評価：診断後できるだけ早く肺移植の適応を評価し、FVC<80%またはDLCO<40%の場合は移植センターに紹介する。抗線維症療法：ニンテダニブとピルフェニドンは肺機能低下を遅らせることができるため、早期開始を推奨する。（例：胃食道逆流症，肺感染症），急性増悪後の死亡率の有意な増加;肺リハビリテーション訓練：標準的な肺リハビリテーション訓練は、運動耐性と生活の質を改善することができます;酸素療法の適応：安静時SpO2<88%またはPaO2<55mmHgの長期家庭酸素療法を開始する必要があります。フェーズII/III臨床試験。予後：診断後の5年生存率は50%未満であり、末期人工呼吸器に依存している。フェーズII/III臨床試験。予後：診断後の5年生存率は50%未満であり、末期人工呼吸器依存である。専用サービスのコミットメント：プラットフォームは、各患者に専用の医療チームを割り当て、以下の考慮事項の分解と適切な展開を支援します。州を越えた国境を越えた診断と治療プロジェクトや医薬品が関与する場合、プラットフォームは完全なドッキングを調整します。障害者および半障害者グループのために、プラットフォームは旅行のない代替手段（遠隔相談、訪問サンプリング、医薬品コールドチェーンの直接配送などを含む）を提供し、患者が個人的に旅行する必要がなく同じ品質の治療と治療リソースにアクセスできるようにします。専用サービスのコミットメント：プラットフォームは、各患者に専用の医療チームを割り当て、以下の考慮事項の分解と適切な展開を支援します。国境を越えた医療プロジェクトや医薬品が関与する場合、プラットフォームは完全なドッキングを調整します。障害者と半障害者のグループに対して、プラットフォームは旅行フリーの代替手段（遠隔相談、訪問サンプリング、コールドチェーンの直接配送などを含む）を提供し、患者が個人的に旅行することなく同じ品質の治療と治療リソースにアクセスできるようにします。