特発性肺線維症（IPF）
Patient Condition
症例は 63 歳で ， 運動後呼吸短促を呈し ， 進行的に悪化した。症例は 64 歳で ， HRCT と肺生検で特発性肺線維症 （ IPF ， UIP 型 ） と診断された。ニネダニブ投与 2 年間後、肺機能の低下が続いた （ FVC は年間約 350mL 減少した ） 。到着時 6 分歩行距離は 280m で ， 有酸素飽和度は 82% ， 休息時 SpO は 92% に低下し ， HRCT では広範囲にわたる蜂巣肺と牽引気管支拡張を認めた。
Treatment Timeline
| Phase | Details | Date |
|---|---|---|
| 抗纤维化联合方案评估 | ||
| BMS-986278+尼达尼布联合治疗 | ||
| 维持治疗与功能维持 |
Treatment Outcome
| before | FVC年下降350mL，6MWD 280m，SpO2最低82%，广泛蜂窝肺 |
|---|---|
| after | FVC年下降45mL/年（接近正常），6MWD 430m，血清KL-6减半，SGRQ改善22分 |
| highlight | 新型LPA1拮抗剂使IPF肺功能下降速度降低87%，避免肺移植 |