特发性肺纤维化（IPF）
Patient Condition
患者因进行性呼吸困难2年加重就诊，有吸烟史（40包年）。HRCT示广泛蜂窝肺和网格影。肺功能：FVC 48%预计值，DLCO 30%预计值。6MWD 250m，mMRC评分4级。合并肺动脉高压（mPAP 35mmHg）。确诊IPF晚期。
Treatment Timeline
| Phase | Details | Date |
|---|---|---|
| 综合评估 | ||
| 治疗启动 | ||
| 联合治疗（第1-12个月） | ||
| 维持治疗（第13-24个月） |
Treatment Outcome
| before | FVC占预计值48%，DLCO占预计值30%，6MWD 250m，mMRC评分4级，合并肺动脉高压（mPAP 35mmHg） |
|---|---|
| after | 治疗24个月后FVC占预计值43%（年下降率约2.5%），DLCO占预计值25%，6MWD 255m，mMRC评分4级。肺动脉高压改善 |
| highlight | 晚期IPF合并肺动脉高压患者，Nintedanib联合安立生坦治疗有效延缓疾病进展，肺动脉压显著降低 |