特发性肺纤维化（IPF）
Patient Condition
患者63岁出现活动后气促，进行性加重。64岁经HRCT和肺活检确诊特发性肺纤维化（IPF，UIP型）。尼达尼布治疗2年，肺功能持续下降（FVC年下降约350mL）。来诊时6分钟步行距离280m，需氧饱和度降至82%，静息SpO2 92%，HRCT显示广泛蜂窝肺和牵拉性支气管扩张。
Treatment Timeline
| Phase | Details | Date |
|---|---|---|
| 抗纤维化联合方案评估 | ||
| BMS-986278+尼达尼布联合治疗 | ||
| 维持治疗与功能维持 |
Treatment Outcome
| before | FVC年下降350mL，6MWD 280m，SpO2最低82%，广泛蜂窝肺 |
|---|---|
| after | FVC年下降45mL/年（接近正常），6MWD 430m，血清KL-6减半，SGRQ改善22分 |
| highlight | 新型LPA1拮抗剂使IPF肺功能下降速度降低87%，避免肺移植 |