Le patient a été traité pour la dyspnée progressive pendant 2 ans et n'avait pas d'antécédents de tabagisme. HRCT a montré des ombres étendues en nid d'abeille et en grille dans les deux poumons. Fonction pulmonaire : CVF 40% prédite, DLCO 25% prédite. 6MWD 200m, score mMRC de 4. L'oxygénothérapie est nécessaire. Une FPI avancée a été diagnostiquée (score GAP 6, stade III). Il a été évalué pour répondre aux indications pour la transplantation pulmonaire.