Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)

About

La FPI est une maladie pulmonaire interstitielle fibrotique chronique progressive dont l'étiologie est inconnue. Le mécanisme pathologique de base est la réparation anormale des cellules épithéliales alvéolaires après des microdéficiations répétées, entraînant l'activation des fibroblastes et le dépôt excessif de matrice extracellulaire. Le dilemme principal : 1 La pirfenidone et le nintedanib ne peuvent que ralentir le taux de déclin de la fonction pulmonaire (environ 50%) et ne peuvent pas inverser le tissu fibrotique formé ; 2 La transplantation pulmonaire est le seul moyen de guérir, mais les donneurs sont rares, les risques chirurgicaux sont élevés et l'immunosuppression à vie est nécessaire après la chirurgie.

Features & Symptoms

• Fibrose progressive, sclérose du tissu pulmonaire
• Diminution continue de la fonction pulmonaire
• Dyspnée progressive, toux sèche
• Perte de mobilité

Treatment Options

Prognosis

La survie à 5 ans après le diagnostic est inférieure à 50%, la dépendance au ventilateur en phase terminale

Additional Notes

Attention : Évaluation de la greffe pulmonaire : Les indications pour la transplantation pulmonaire doivent être évaluées dès que possible après le diagnostic, et la CVF < 80% ou la DLCO < 40% doivent être référées au centre de transplantation ; le traitement anti-fibrotique : nintedanib et pirfenidone peuvent retarder le déclin de la fonction pulmonaire, il est recommandé d'initier le plus tôt possible ; la prévention des exacerbations aiguës : éviter les facteurs déclencheurs connus (par exemple, le reflux gastro-oesophagien, l'infection pulmonaire), la mortalité après l'exacerbation aiguë augmente considérablement ; la réadaptation pulmonaire : la réadaptation pulmonaire standard peut améliorer la tolérance à l'exercice et la qualité de vie ; indication de l'oxygénothérapie : SpO2 < 88% ou PaO2 < 55 mmHg à l'état de repos devrait commencer l'oxygénothérapie à long terme à domicile. Phase de l'étude : Phase II / III clinique. Pronostic : le taux de survie à 5 ans après le diagnostic était inférieur à 50 %, et la dépendance au ventilateur était en phase terminale. Phase de l'étude : Phase II / III clinique. Pronostic : la survie à 5 ans après le diagnostic est inférieure à 50 %, et la dépendance au ventilateur en phase terminale. Engagement de service exclusif : la plate-forme attribuera une équipe médicale exclusive à chaque patient pour aider à démonter et à déployer correctement les précautions suivantes tout au long du processus. Lorsqu 'il s'agit de projets de diagnostic et de traitement transfrontaliers transnationaux ou de médicaments, la plate-forme organisera l'interconnexion de l'ensemble du processus ; pour les patients handicapés et semi-handicapés, la plate-forme fournira des solutions alternatives sans déplacement (y compris la consultation à distance, l'échantillonnage sur place, la livraison directe de la chaîne du froid des médicaments, etc.) afin de s'assurer que les patients n'ont pas besoin de se déplacer personnellement pour obtenir des ressources de diagnostic et de traitement de haute qualité. Engagement de service exclusif : la plate-forme attribuera une équipe médicale exclusive à chaque patient pour aider à démonter et à déployer correctement les précautions suivantes tout au long du processus. Lorsqu 'il s'agit de projets de diagnostic et de traitement transfrontaliers transnationaux ou de médicaments, la plate-forme organisera l'interconnexion de l'ensemble du processus ; pour les patients handicapés et semi-décapacités, la plate-forme fournira des solutions alternatives sans déplacement (y compris la consultation à distance, l'échantillonnage sur place, la livraison directe de la chaîne du froid des médicaments, etc.) afin de s'assurer que les patients n'ont pas besoin de se déplacer personnellement pour obtenir des ressources de diagnostic et de traitement de haute qualité.