Le patient a cherché un traitement médical en raison d'une toux sèche pendant 6 mois et de difficultés à respirer après l'exercice. Pas d'antécédents de tabagisme et pas d'exposition environnementale. HRCT a montré principalement des ombres réticulaires et des changements en nid d'abeille à la périphérie des deux poumons, cohérents avec le modèle UIP. Fonction pulmonaire : FVC 65% prédite, DLCO 50% prédite. 6MWD 380m, score mMRC 2. La FPI a été confirmée par biopsie pulmonaire congelée transbronchique.