Le patient a visité l'hôpital en raison de l'aggravation de la dyspnée progressive pendant 1 an et avait des antécédents de tabagisme (30 paquet-années). HRCT a montré un poumon cellulaire étendu. Fonction pulmonaire : CVF 35 % prédite, DLCO 20 % prédite 6MWD 160m, score mMRC de 4 Une oxygénothérapie continue (3L / min) est nécessaire. Une FPI avancée a été diagnostiquée et une transplantation pulmonaire a été évaluée d'urgence après une exacerbation aiguë.