Le patient a été traité pour la dyspnée progressive pendant 2 ans et n'avait pas d'antécédents de tabagisme. HRCT a montré des poumons en nid d'abeille dans les deux poumons. Fonction pulmonaire : CVF 50% prédite, DLCO 35% prédite. 6MWD 270m, score mMRC de 3. La FPI a été diagnostiquée (score GAP 5, stade II).