Le patient était présenté avec une détérioration progressive de la dyspnée pendant 2 ans et avait des antécédents de tabagisme (40 paquet-années). HRCT a montré des ombres pulmonaires étendues en nid d'abeilles et en treillis. Fonction pulmonaire : CVF 48% prédite, DLCO 30% prédite. 6MWD 250m, score mMRC de 4. Hypertension pulmonaire (mPAP 35 mmHg). Une FPI avancée a été diagnostiquée.