Patient Condition
O paciente desenvolveu fraqueza na mão direita aos 50 anos de idade, que gradualmente progrediu para os membros e tronco. A esclerose lateral amiotrófica (ELA) foi diagnosticada 6 meses antes de sua visita. A pontuação ALSFRS-R foi de 32 pontos, com uma taxa de diminuição de 1,2 pontos por mês. Nível de força muscular do membro superior 3, nível de força muscular do membro inferior 4. Função respiratória: CVF 78% previsto, pressão inspiratória máxima (PIM) 60 cmH2O. A cadeia leve do neurofilamento (NfL) aumentou para 68 pg / mL. Tendo usado riluzol por 6 meses, os resultados não são bons.