Insomnie fatale familiale (FFI)

Patient Condition

Le patient a développé une insomnie sévère à l'âge de 45 ans, qui s'est progressivement transformée en insomnie complète, accompagnée de dysfonctionnement nerveux autonome (tachycardie, hyperhidrose, fluctuations de température corporelle).À l'âge de 47 ans, on a diagnostiqué une insomnie familiale fatale (FFI, mutation PRNP D178N, Met129 homozygote). Au moment du diagnostic, l'insomnie complète a duré 3 mois, avec un MMSE de 26 points, des symptômes autonomes sévères (différence de pression artérielle en position supine et verticale > 40 mmHg) et une diminution significative de la variabilité de la fréquence cardiaque. La période de survie attendue est de 12 mois.

Treatment Outcome