SMA-030

Spinale Muskelatrophie Typ III (SMA-III)

欧洲 35岁 女 葡萄牙 Total Cost: 1107

Patient Condition

Der Patient entwickelte Schwierigkeiten beim Gehen und fiel leicht im Alter von 5 Jahren, und wurde mit SMA-III Typ im Alter von 7 Jahren diagnostiziert. Genetischer Test: Homozygotes Deletieren von Exon 7 des SMN1 - Gens, und die SMN2 - Kopiezahl war 4. Der Patient war 12 Jahre alt zum Zeitpunkt der Diagnose, konnte unabhängig laufen, hatte aber abnorme Gangart (breitbasierter Gang), hatte Schwierigkeiten, die Treppen hinauf zu gehen und war positiv für Gowers-Zeichen. Der HFMSE-Score beträgt 52 und der RULM-Score beträgt 28. Die Atemwegsfunktion ist normal. Milde Skoliose der Wirbelsäule (Cobb-Winkel 8 Grad). Er hatte zuvor keine Krankheitsrevisionbehandlung erhalten und wurde nur mit physikalischer Therapie aufrechterhalten.

Treatment Timeline

PhaseDetailsDate
评估与治疗方案选择
Risdiplam口服治疗启动
康复强化与功能维持
长期维持与随访

Treatment Outcome

beforeHFMSE 52分,行走困难,上楼困难,Gowers征阳性,未接受疾病修正治疗,运动功能逐渐下降
afterHFMSE 64分,可正常上楼梯,6分钟步行距离增加80米,运动功能持续改善,日常生活完全自理
highlightRisdiplam口服治疗使SMA-III型患者运动功能评分提升23%,显著改善运动能力和生活质量