Fibrose pulmonar idiopática (IPF)
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A FPI é uma doença pulmonar intersticial fibrótica crônica, progressiva e de causa desconhecida. O mecanismo patológico principal é a reparação anormal das células epiteliais alveolares após micro-danos repetidos, levando à ativação de fibroblastos e deposição excessiva de matriz extracelular. Dilema central: 1 pirfenidona e nintedanib só podem retardar a taxa de declínio da função pulmonar (cerca de 50%), mas não podem reverter o tecido fibrótico formado; 2 transplante de pulmão é a única cura possível, mas os doadores são escassos, os riscos da cirurgia são altos e a imunossupressão é necessária para toda a vida após a cirurgia.
Features & Symptoms
- Fibrose progressiva, esclerose do tecido pulmonar
- Função pulmonar continuamente declinada
- Dispnéia progressiva, tosse seca
- Perda de mobilidade
Treatment Options
| Treatment | Description | Stage | Price Range |
|---|---|---|---|
| Transplante de pulmão transfronteiriço acelerado canal | Combinação transfronteiriça de origem pulmonar + coordenação cirúrgica + acompanhamento pós-operatório a longo prazo. Para pacientes com FPI elegíveis para transplante, o transplante de pulmão é a única cura possível. | 临床应用 | $200K - $800K/次 |
| Reparação de tecido pulmonar com células-tronco | As células-tronco mesenquimais foram inaladas por atomização ou infusadas por via intravenosa para suprimir a inflamação e promover a reparação. Vários ensaios clínicos iniciais estão em andamento. | Phase I | $100K - $300K/疗程 |
| Novos medicamentos antifibróticos | Novos medicamentos que visam as vias fibróticas, como TGF - β e CTGF, como o pamrevlumab, mostraram certa eficácia na FPI. | Phase II/III | $80K - $200K/年 |
Prognosis
Sobrevivência a 5 anos após o diagnóstico é inferior a 50% e é dependente de ventilador na fase terminal
Additional Notes
Precauções: Avaliação de transplante de pulmão: As indicações para transplante de pulmão devem ser avaliadas o mais cedo possível após o diagnóstico, e a CVF < 80% ou DLC < 40% devem ser encaminhadas para o centro de transplante; Terapia antifibrótica: nintedanib e pirfenidona podem retardar o declínio da função pulmonar, e o início precoce é recomendado; Prevenção de exacerbações agudas: Evite fatores predatórios conhecidos (por exemplo, refluxo gastroesofágico, infecção pulmonar), a taxa de mortalidade aumentou significativamente após exacerbação aguda; treinamento de reabilitação pulmonar: treinamento de reabilitação pulmonar padronizado pode melhorar a tolerância ao exercício e a qualidade de vida; indicações de oxigenoterapia: a oxigenoterapia doméstica de longo prazo deve ser iniciada quando SpO2 < 88% ou PaO2 < 55 mmHg em estado de repouso. Fase do estudo: Fase II / III Clínica. Prognóstico: A taxa de sobrevivência a 5 anos foi inferior a 50% após o diagnóstico, e o estágio terminal foi dependente do ventilador. Fase do estudo: Fase II / III Clínica. Prognóstico: A taxa de sobrevivência a 5 anos após o diagnóstico foi inferior a 50%, e o estágio terminal foi dependente de ventiladores. Compromisso de serviço exclusivo: a plataforma atribuirá uma equipe médica exclusiva a cada paciente para auxiliar na desmontagem e implantação adequada das seguintes precauções durante todo o processo. Quando os projetos de diagnóstico e tratamento transfronteiriços ou medicamentos estiverem envolvidos, a plataforma organizará todo o processo de encaixe; para os grupos de pacientes com deficiência e semi-deficiência, a plataforma fornecerá opções alternativas sem viagem (incluindo consulta remota, amostragem no local, entrega direta da cadeia de frio de medicamentos, etc.), para garantir que os pacientes não precisem viajar pessoalmente para obter recursos de diagnóstico e tratamento de alta qualidade. Compromisso de serviço exclusivo: a plataforma atribuirá uma equipe médica exclusiva a cada paciente para auxiliar na desmontagem e implantação adequada das seguintes precauções durante todo o processo. Quando os projetos de diagnóstico e tratamento transfronteiriços ou medicamentos estiverem envolvidos, a plataforma planejará todo o processo de encaixe; para os grupos de pacientes com deficiência e semi-deficiência, a plataforma fornecerá opções alternativas sem viagem (incluindo consulta remota, amostragem porta-a - porta, entrega direta da cadeia de frio de medicamentos, etc.), para garantir que os pacientes não precisem viajar pessoalmente para obter recursos de diagnóstico e tratamento de alta qualidade.
Frequently Asked Questions
What is Fibrose pulmonar idiopática (IPF)?
A FPI é uma doença pulmonar intersticial fibrótica crônica, progressiva e de causa desconhecida. O mecanismo patológico principal é a reparação anormal das células epiteliais alveolares após micro-danos repetidos, levando à ativação de fibroblastos e deposição excessiva de matriz extracelular. Dilema central: 1 pirfenidona e nintedanib só podem retardar a taxa de declínio da função pulmonar (cerca de 50%), mas não podem reverter o tecido fibrótico formado; 2 transplante de pulmão é a única cura possível, mas os doadores são escassos, os riscos da cirurgia são altos e a imunossupressão é necessária para toda a vida após a cirurgia.
What are the symptoms of Fibrose pulmonar idiopática (IPF)?
Fibrose progressiva, esclerose do tecido pulmonar,Função pulmonar continuamente declinada,Dispnéia progressiva, tosse seca,Perda de mobilidade
How is Fibrose pulmonar idiopática (IPF) treated?
Transplante de pulmão transfronteiriço acelerado canal: Combinação transfronteiriça de origem pulmonar + coordenação cirúrgica + acompanhamento pós-operatório a longo prazo. Para pacientes com FPI elegíveis para transplante, o transplante de pulmão é a única cura possível.; Reparação de tecido pulmonar com células-tronco: As células-tronco mesenquimais foram inaladas por atomização ou infusadas por via intravenosa para suprimir a inflamação e promover a reparação. Vários ensaios clínicos iniciais estão em andamento.; Novos medicamentos antifibróticos: Novos medicamentos que visam as vias fibróticas, como TGF - β e CTGF, como o pamrevlumab, mostraram certa eficácia na FPI.
What is the prognosis for Fibrose pulmonar idiopática (IPF)?
Sobrevivência a 5 anos após o diagnóstico é inferior a 50% e é dependente de ventilador na fase terminal