특 발 성 폐 섬 유 증 (IP F)

About

IP F 는 만 성 적이고 진행 적이며 섬 유 증 성 간 질 성 폐 질환 으로 원 인은 불 분 명 합니다 .핵심 병 리 메 커 니 즘 은 폐 포 상 피 세포 의 반복 적 인 미 세 손상 후 비 정 상적인 복구 로 인해 섬 유 세 포 활성화 및 세포 외 매 트 릭 스의 과 잉 침 적 .핵심 딜 레 마 : 1 pir fen id one 과 nint ed anib 는 폐 기능 감소 의 속도 (약 50 %) 만 늦 추 고 형성 된 섬 유 증 조직 을 역 전 시킬 수 없습니다 ; 2 폐 이 식은 유일한 가능한 치료 수단 이지만 기 증 자가 부족 하고 수술 위험이 높 으며 수술 후 평생 면역 억 제 가 필요합니다 .

Features & Symptoms

• 폐 조직 진행성 섬유증, 경화
• 폐기능이 계속 감소하다.
• 진행성 호흡 곤란, 건기침
• 활동능력 상실

Treatment Options

Prognosis

진단 후 5 년 생존율이 50% 미만이며 말기 호흡기 의존

Additional Notes

주의 사항 : 폐 이 식 평가 : 진단 후 가능한 한 빨리 폐 이 식 지 표 가 평가 되어야 하며 , F VC < 80% 또는 D L CO < 40% 는 이 식 센터 로 추천 되어야 합니다 ; 항 섬 유 증 치료 : nint ed anib 및 pir fen id one 은 폐 기능 의 감 소를 지 연 시킬 수 있으며 가능한 한 빨리 시작하는 것이 좋습니다 ; 급 성 증 진 예방 : 알려진 유발 요 인을 피 하십시오 . (예를 들어 , 위 식 도 역 류 , 폐 감염), 급 성 가 증 후 사망 률 이 현 저 히 증가 ; 폐 재활 훈련 : 표준 화 된 폐 재활 훈련 은 운동 내 력과 삶의 질 을 향상 시킬 수 있습니다 ; 산 소 요 법 지 표 : 휴 식 상태 에서 Sp O 2 < 88 % 또는 Pa O 2 < 55 mm H g 는 장기 가정 산 소 요 법을 시작 해야합니다 .연구 단계 : Phase II / III 임 상 .예 후 : 진단 후 5 년 생존 율 은 50% 미 만 이며 말 기 호흡 기에 의존 합니다 .연구 단계 : Phase II / III 임 상 .예 후 : 진단 후 5 년 생존 율 은 50% 미 만 이며 말 기 호흡 기에 의존 합니다 .독 점 적 인 서비스 약속 : 플랫폼 은 각 환 자에게 전 용 의료 팀을 할 당 하여 전체 과정에서 다음 주의 사항을 분 해 하고 적절 하게 배치 할 것입니다 .주 간 국경 간 진 료 프로젝트 또는 의 약 품 과 관련 될 때 플랫폼 은 전체 도 킹 을 총 괄 적으로 배치 할 것입니다 ; 장애 및 반 장애 환자 그룹 에 대해 플랫폼 은 원 격 상담 , 방문 샘플 링 , 의 약 품 콜 드 체 인 직접 배달 등을 포함하여 이동 하지 않는 대 안을 제공 하여 환자가 직접 이동 할 필요가 없는 동등 한 품질 의 진 료 자 원을 얻을 수 있도록 합니다 .독 점 적 인 서비스 약속 : 플랫폼 은 각 환 자에게 전 용 의료 팀을 할 당 하여 전체 과정에서 다음 주의 사항을 분 해 하고 적절 하게 배치 할 것입니다 .주 간 국경 간 진 료 프로젝트 또는 약 품 과 관련된 경우 플랫폼 은 전체 도 킹 을 조정 합니다 ; 장애 및 반 장애 환자 그룹 에 대해 플랫폼 은 원 격 상담 , 방문 샘플 링 , 약물 콜 드 체 인 직접 배달 등 으로 이동 하지 않는 대 안을 제공 하여 환자가 직접 이동 하지 않고 동일한 양 질 의 진 료 자 원을 얻을 수 있도록 합니다 .