Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

About

IPF è una malattia polmonare interstitiale fibrosica cronica, progressiva, di causa sconosciuta. Il meccanismo patologico di base è la riparazione anormale delle cellule epiteliali alveolari dopo ripetute microdani, che porta all 'attivazione dei fibroblasti e alla deposizione eccessiva della matrice extracellulare. Dilemma fondamentale: 1 Pirfenidone e nintedanib rallentano solo il tasso di declino della funzione polmonare (circa il 50%) e non possono invertire il tessuto fibrosico già formato; 2 Il trapianto polmonare è l'unica cura possibile, ma il donatore è scarso, l'intervento chirurgico è rischioso e richiede immunosoppressione per tutta la vita.

Features & Symptoms

• Fibrosi progressiva del tessuto polmonare, sclerosi
• La funzione polmonare continua a diminuire
• Difficoltà respiratoria progressiva, tosse secca
• Perdita di capacità di attività

Treatment Options

Prognosis

sopravvivenza a 5 anni dopo la diagnosi inferiore al 50%, dipendenza dal ventilatore in fase terminale

Additional Notes

Attenzione: Valutazione del trapianto di polmoni: Le indicazioni per il trapianto polmonare devono essere valutate il prima possibile dopo la diagnosi, quando FVC < 80% o DLC < 40% devono essere indirizzati al centro di trapianto; terapia antifibrosica: nintedanib e pirfenidone possono ritardare il declino della funzione polmonare, si consiglia di iniziare il prima possibile; prevenzione delle exacerbazioni acute: evitare fattori indotti noti (ad esempio, reflusso gastroesofageo, infezione polmonare), dopo l'exacerbazione acuta, la mortalità è significativamente aumentata; Formazione di riabilitazione polmonare: Formazione di riabilitazione polmonare standardizzata può migliorare la tolleranza all 'esercizio fisico e la qualità della vita; Indicazioni di ossigeno terapia: a riposo SpO2 < 88% o PaO2 < 55 mmHg dovrebbe iniziare ossigeno terapia a casa a lungo termine; Fase di studio: Fase II / III clinica. Prognosi: tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo la diagnosi inferiore al 50% e la dipendenza dal ventilatore in fase terminale. Fase di studio: Fase II / III clinica. Prognosi: la sopravvivenza a 5 anni dopo la diagnosi è inferiore al 50% e la fase terminale è dipendente dal ventilatore. Impegno di servizio esclusivo: la piattaforma assegnerà a ciascun paziente un team medico dedicato che assisterà durante il processo di smantellamento e di implementazione delle seguenti precauzioni: Quando si tratta di progetti di diagnosi e trattamento transfrontalieri o farmaci, la piattaforma organizzerà l'intero processo di accoppiamento; per i disabili e semi-invalidati, la piattaforma fornirà un 'alternativa senza viaggio (tra cui consultazione remota, campionamento in loco, consegna diretta della catena del freddo dei farmaci, ecc.) per garantire che i non abbiano bisogno di viaggiare personalmente per ottenere risorse di diagnosi e trattamento di pari qualità. Impegno di servizio esclusivo: la piattaforma assegnerà a ciascun paziente un team medico dedicato che assisterà durante il processo di smantellamento e di implementazione delle seguenti precauzioni: Quando si tratta di progetti di diagnosi e trattamento transfrontalieri o farmaci, la piattaforma organizzerà l'intero processo di accoppiamento; per i disabili e semi-invalidati, la piattaforma fornirà alternative senza viaggio (tra cui consultazione remota, campionamento in loco, consegna diretta della catena del freddo dei farmaci, ecc.) per garantire che i non abbiano bisogno di viaggiare personalmente per ottenere risorse di diagnosi e trattamento di qualità uguale.