SMA-028

Atrofia muscolare spinale tipo III (SMA-III)

大洋洲 30岁 男 新西兰 Total Cost: 837

Patient Condition

Il paziente ha sviluppato difficoltà a camminare e cadde facilmente all 'età di 5 anni, e è stato diagnosticato con SMA-III di tipo all' età di 7. Test genetici: eliminazione omozigota dell 'esone 7 del gene SMN1, e il numero di copia di SMN2 era 4. Il paziente aveva 12 anni al momento della diagnosi, poteva camminare in modo indipendente, ma aveva una andatura anormale (andatura a base larga), aveva difficoltà a salire e era positivo per il segno di Gowers. Il punteggio HFMSE è 52 e il punteggio RULM è 28. La funzione respiratoria è normale. Scoliosi lieve della colonna vertebrale (angolo di Cobb 8 gradi). Non aveva ricevuto in precedenza un trattamento di revisione della malattia ed era stato mantenuto solo con terapia fisica.

Treatment Timeline

PhaseDetailsDate
评估与治疗方案选择
Risdiplam口服治疗启动
康复强化与功能维持
长期维持与随访

Treatment Outcome

beforeHFMSE 52分,行走困难,上楼困难,Gowers征阳性,未接受疾病修正治疗,运动功能逐渐下降
afterHFMSE 64分,可正常上楼梯,6分钟步行距离增加80米,运动功能持续改善,日常生活完全自理
highlightRisdiplam口服治疗使SMA-III型患者运动功能评分提升23%,显著改善运动能力和生活质量