Fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

About

La FPI es una enfermedad pulmonar intersticial fibrótica crónica progresiva con una etiología desconocida. El mecanismo patológico central es la reparación anormal de las células epiteliais alveolares después de microdaños repetidos, lo que resulta en la activación de fibroblastos y la deposición excesiva de matriz extracelular. El dilema central: 1 pirfenidona y nintedanib solo pueden retrasar la tasa de deterioro de la función pulmonar (~ 50%), pero no pueden revertir el tejido fibrótico formado; 2 el trasplante de pulmón es la única cura posible, pero los donantes son escasos, el riesgo de la cirugía es alto y la inmunosupresión de por vida es necesaria después de la cirugía.

Features & Symptoms

• Fibrosis progresiva, esclerosis del tejido pulmonar
• Disminución continua de la función pulmonar
• Disnea progresiva, tos seca
• Pérdida de movilidad

Treatment Options

Prognosis

La supervivencia a 5 años después del diagnóstico es inferior al 50%, y la dependencia del ventilador en la etapa terminal

Additional Notes

Precauciones: Evaluación del trasplante de pulmón: Las indicaciones para el trasplante de pulmón deben evaluarse tan pronto como sea posible después del diagnóstico, y la CVF < 80% o DLC < 40% deben ser remitidas al centro de trasplante; Terapia antifibrótica: nintedanib y pirfenidona pueden retrasar la disminución de la función pulmonar y se recomienda iniciar lo antes posible; Prevención de exacerbaciones agudas: Evite factores predisposores conocidos (por ejemplo, reflujo gastroesofágico, infección pulmonar), la tasa de mortalidad aumenta significativamente después de la exacerbación aguda; entrenamiento de rehabilitación pulmonar: el entrenamiento de rehabilitación pulmonar estándar puede mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida; indicación de oxigenoterapia: la oxigenoterapia en casa a largo plazo debe comenzar cuando SpO2 < 88% o PaO2 < 55 mmHg en estado de reposo. Fase de estudio: Fase II / III clínica. Pronóstico: la tasa de supervivencia a 5 años después del diagnóstico fue inferior al 50%, y la dependencia del ventilador en la etapa terminal. Fase de estudio: Fase II / III clínica. La tasa de supervivencia a 5 años después del diagnóstico fue inferior al 50% y la dependencia del ventilador en la etapa terminal. Compromiso de servicio exclusivo: La plataforma asignará un equipo médico exclusivo a cada paciente para ayudar a desmontar y desplegar adecuadamente las siguientes precauciones. Cuando se involucren proyectos de diagnóstico y tratamiento transfronterizos o medicamentos transnacionales, la plataforma organizará todo el proceso de acoplamiento; Para los grupos de pacientes discapacitados y semidiscapacitados, la plataforma proporcionará opciones alternativas sin viaje (incluida la consulta remota, el muestreo al domicilio, la entrega directa de la cadena de frío de medicamentos, etc.) para garantizar que los pacientes puedan obtener recursos de diagnóstico y tratamiento de la misma calidad sin necesidad de viajar personalmente. Compromiso de servicio exclusivo: La plataforma asignará un equipo médico exclusivo a cada paciente para ayudar a desmontar y desplegar adecuadamente las siguientes precauciones. Cuando se involucren proyectos de diagnóstico y tratamiento transfronterizos o medicamentos transnacionales, la plataforma organizará todo el proceso de acoplamiento; Para los grupos de pacientes discapacitados y semidiscapacitados, la plataforma proporcionará alternativas sin viajar (incluida la consulta remota, el muestreo al domicilio, la entrega directa de la cadena de frío de medicamentos, etc.) para garantizar que los pacientes puedan obtener recursos de diagnóstico y tratamiento de la misma calidad sin viajar personalmente.