Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

About

IPF ist eine chronische, fortschreitende, fibrose interstitielle Lungenerkrankung mit unbekannten Ursachen. Der Kern-Pathologie - Mechanismus ist die abnorme Reparatur der alveolialen Epithelzellen nach wiederholten Mikroschäden, die zu Fibroblasten Aktivierung und überlagerung der extrazellulären Matrix führen. Kerndilemma: 1 Pirfenidon und Nintedanib können nur die Rate des Abgangs der Lungenfunktion verlangsamen (ca. 50%), nicht umzukehren, das bereits entstandene fibrose Gewebe; 2 Lungentransplantation ist die einzige mögliche Heilung, aber Spenderknappheit, hohes chirurgisches Risiko und lebenslange Immunsuppression nach der Operation.

Features & Symptoms

• Lungenfibrose, Sklerose
• Lungenfunktion weiter sinkt
• Fortschreitende Atemnot, trockener Husten
• Verlust der Aktivitätsfähigkeit

Treatment Options

Prognosis

Fünf-Jahres - Überlebensrate unter 50% nach Diagnose, abhängig von Ventilatoren im Endstadium

Additional Notes

Achtung: Beurteilung der Lungentransplantation: Die Indikation für eine Lungentransplantation sollte so früh wie möglich nach der Diagnose bewertet werden, wenn FVC < 80% oder DLCO < 40% sollte an das Transplantationszentrum überwiesen werden; Antifibrosische Therapie: Nintedanib und Pirfenidon können den Abgang der Lungenfunktion verzögern, und es wird empfohlen, so früh wie möglich zu beginnen; Prävention von akuten Exazerbationen: bekannte Auslöser vermeiden (z. B. gastroösophageal Reflux, Lungeninfektion), die Sterblichkeit nach einer akuten Exazerbation beträchtlich erhöht; Lungenrehabilitationstraining: Standardisiertes Lungenrehabilitationstraining kann die Bewegungstabilität und die Lebensqualität verbessern; Sauerstofftherapie Indikation: SpO2 < 88% oder PaO2 < 55 mmHg im Ruhezustand sollte langfristige Haussauerstofftherapie beginnen. Studienphase: klinische Phase II / III. Prognose: Überlebensrate 5 Jahre nach der Diagnose unter 50%, abhängig von Ventilator im Endstadium. Studienphase: klinische Phase II / III. Prognose: Überlebensrate 5 Jahre nach Diagnose unter 50% und abhängig von Ventilatoren im Endstadium. Exklusives Serviceversprechen: Die Plattform wird jedem Patienten ein spezielles medizinisches Team zugewiesen, das während des gesamten Prozesses die folgenden Vorsichtspunkte demontiert und ordnungsgemäß bereitstellt. Wenn es um grenzüberschreitende Diagnostik - oder Behandlungsprogramme oder Arzneimittel geht, wird die Plattform den gesamten Docking-Prozess organisieren; Für die Gruppe von Patienten mit Behinderungen und Halbbehinderungen bietet die Plattform eine reisenfreie Alternative (einschließlich Fernkonsultation, Probenahme vor Ort, direkte Lieferung von Medikamenten in der Kühlkette usw.), um sicherzustellen, dass Patienten nicht persönlich reisen müssen, um gleichwertige Diagnostik und Behandlungsressourcen zu erhalten. Exklusives Serviceversprechen: Die Plattform wird jedem Patienten ein spezielles medizinisches Team zugewiesen, das während des gesamten Prozesses die folgenden Vorsichtspunkte demontiert und ordnungsgemäß bereitstellt. Wenn es um grenzüberschreitende Diagnostik - und Behandlungsprogramme oder Medikamente geht, wird die Plattform den gesamten Prozess arrangieren; Für die Gruppe von Patienten mit Behinderungen und Halbbehinderungen bietet die Plattform eine Alternative (einschließlich Fernkonsultation, Probenahme vor Ort, direkte Lieferung von Medikamenten in der Kühlkette usw.), um sicherzustellen, dass die Patienten nicht persönlich reisen müssen, um die gleiche Qualität der Diagnostik und Behandlungsressourcen zu erhalten.