Fronto-temporelle Demenz (FTD)
About
FTD ist die zweitgrößte frühen Beginn der Demenz nach der Alzheimer-Krankheit. Etwa 30 - 40% der Patienten mit FTD haben Mutationen in den Genen C9orf72, GRN und MAPT. Im Gegensatz zu AD zeigt sich FTD hauptsächlich durch Verhaltensstörungen oder Sprachstörungen anstatt durch Gedächtnisverlust. Kerndilemma: 1 Es gibt derzeit keine FDA zugelassenen Krankheit-modifizierenden Therapien für FTD; 2 tau-protein - gezielte Medikamente scheitern bei AD, wobei tau-Pathologie in FTD mehr prominent ist, aber auch herausfordernd ist; 3 Krankheit Fortschreiten schneller als AD.
Features & Symptoms
- Verhaltenstörungen, Sprachstörungen, Persönlichkeitsveränderungen
- Nicht Gedächtnisrückgang.
- 6 - 10 Jahre nach dem Tod
- Etwa 30 - 40% der Patienten haben eine genetische Mutation.
Treatment Options
| Treatment | Description | Stage | Price Range |
|---|---|---|---|
| GRN-Genersatztherapie | AAV-Vektor liefert das normale GRN-Gen und wiederherstellt Granuloprotein-Vorläuferwerte. Bei FTD, die durch GRN-Mutationen verursacht wird, befindet sich die Phase I / II-Studie. | Phase I/II | $500K - $1.5M/疗程 |
| Anti-TDP - 43 - Immuntherapie | Monoklonale Antikörper gegen TDP - 43 - Pathologie. TDP - 43 - Protein-Pathologie ist sehr häufig bei FTD, insbesondere bei Patienten mit C9orf72 - und GRN-Mutationen. | Phase I | $100K - $300K/年 |
| Integriertes Verhaltenmanagement + Sprachrehabilitation | Ein umfassendes Management-Programm für Verhaltenssymptome (Dehemmung, Zwangsverhalten, Apathie) und Sprachstörungen (progressive non-fließende Aphasia, semantische Demenz) bei Patienten mit FTD. | 临床应用 | $50K - $150K/年 |
Prognosis
6 - 10 Jahre nach dem Tod
Additional Notes
Achtung: Genetische Testempfehlungen: C9orf72, GRN, MAPT-Gen - Tests werden empfohlen, und die Träger von GRN-Mutationen können laufenden klinischen Studien zur Gentersatztherapie in Betracht ziehen; Verhaltensmanagement: Patienten mit verhaltensvarianten FTD (bvFTD) haben häufig Impulskontrollestörungen und soziales Fehlverhalten, die eine gemeinsame Behandlung von Psychiatern und Neurologen erfordern; Sprachrehabilitation: Patienten mit primärer progressiver Aphasia (PPA) sollten so früh wie möglich mit Sprachtherapie und alternativen Kommunikationstraining beginnen; ALS-Monitoring: Träger der C9orf72 - Mutation haben ein Risiko für ALS und erfordern regelmäßige Überwachung der Muskelkraft und der Elektromyographie; Betreuerung: Betreuerung mit FTD ist sehr belastet, und die Plattform kann helfen, psychologische Betreuung und Atemdienstleistungen für Betreuer zu organisieren. Exklusives Serviceversprechen: Die Plattform wird jedem Patienten ein spezielles medizinisches Team zugewiesen, das während des gesamten Prozesses die folgenden Vorsichtspunkte demontiert und ordnungsgemäß bereitstellt. Wenn es um grenzüberschreitende Diagnostik - und Behandlungsprogramme oder Arzneimittel geht, wird die Plattform den gesamten Docking-Prozess organisieren; Für die Gruppe von Patienten mit Behinderungen und Halbbehinderungen bietet die Plattform eine reisenfreie Alternative (einschließlich Fernkonsultation, Probenahme vor Ort, direkte Lieferung von Medikamenten in der Kühlkette usw.), um sicherzustellen, dass die Patienten nicht persönlich reisen müssen, um gleichwertige Diagnostik und Behandlungsressourcen zu erhalten; Studienphase: Klinische Phase I / II. Prognose: Tod 6 - 10 Jahre nach dem Ausbruch.
Frequently Asked Questions
What is Fronto-temporelle Demenz (FTD)?
FTD ist die zweitgrößte frühen Beginn der Demenz nach der Alzheimer-Krankheit. Etwa 30 - 40% der Patienten mit FTD haben Mutationen in den Genen C9orf72, GRN und MAPT. Im Gegensatz zu AD zeigt sich FTD hauptsächlich durch Verhaltensstörungen oder Sprachstörungen anstatt durch Gedächtnisverlust. Kerndilemma: 1 Es gibt derzeit keine FDA zugelassenen Krankheit-modifizierenden Therapien für FTD; 2 tau-protein - gezielte Medikamente scheitern bei AD, wobei tau-Pathologie in FTD mehr prominent ist, aber auch herausfordernd ist; 3 Krankheit Fortschreiten schneller als AD.
What are the symptoms of Fronto-temporelle Demenz (FTD)?
Verhaltenstörungen, Sprachstörungen, Persönlichkeitsveränderungen,Nicht Gedächtnisrückgang.,6 - 10 Jahre nach dem Tod,Etwa 30 - 40% der Patienten haben eine genetische Mutation.
How is Fronto-temporelle Demenz (FTD) treated?
GRN-Genersatztherapie: AAV-Vektor liefert das normale GRN-Gen und wiederherstellt Granuloprotein-Vorläuferwerte. Bei FTD, die durch GRN-Mutationen verursacht wird, befindet sich die Phase I / II-Studie.; Anti-TDP - 43 - Immuntherapie: Monoklonale Antikörper gegen TDP - 43 - Pathologie. TDP - 43 - Protein-Pathologie ist sehr häufig bei FTD, insbesondere bei Patienten mit C9orf72 - und GRN-Mutationen.; Integriertes Verhaltenmanagement + Sprachrehabilitation: Ein umfassendes Management-Programm für Verhaltenssymptome (Dehemmung, Zwangsverhalten, Apathie) und Sprachstörungen (progressive non-fließende Aphasia, semantische Demenz) bei Patienten mit FTD.
What is the prognosis for Fronto-temporelle Demenz (FTD)?
6 - 10 Jahre nach dem Tod